心肌肥厚症與我們平常掛在嘴邊的冠心病不同,患者大多數時候沒有甚麼特別症狀,鮮少有心口痛、呼吸不良等問題。然而,這個病症的威力卻不容小覷——患者有機會氣喘、心口翳悶,嚴重者更可能因而猝死。本集請來心臟科專科醫生何鴻光醫生,向大家介紹這位心臟病的隱形殺手。

精靈一點:心肌肥厚症
嘉賓:何鴻光醫生(心臟科專科醫生)

文章索引

心肌肥厚症的病因

提起猝死的個案,廣大市民都會聯想到冠心病、血管閉塞、通波仔等詞,但其實心肌肥厚症也是猝死的一個主要原因。心肌肥厚症分作遺傳性、後天心肌肥厚症。

先天病因:肥厚型心肌病變最常由心肌的異常基因引起,這些基因導致左心室的心室壁變得比正常情況更厚。患者的心臟間隔比常人厚(亞洲人多是心臟尖部較厚),導致泵出來的血較少,心臟間隔隨心跳加速而越來越塞,放鬆的時間越短,血液則越來越無法流通,因而暈倒。部分年幼患者先天缺乏酵素,因此無法清除細胞雜質,隨年月累積在心臟之中,心肌會慢慢變得肥厚。

後天病因:多由高血壓引致,如果沒有得到適當治療,心臟肌肉經長年累月之下會變厚,即使收縮有力,也可能無法放鬆,演變到後期,心臟可能擴張,無法恢復。患癌的長者可能會沉澱一些不正常的物質於心臟肌肉中,心臟功能會因此變差,心肌也會慢慢變厚。

肥厚型心肌病變診斷標準:左心室厚度多於 15 mm(或多於 13 mm,如家族成員患過 HCM),缺乏可辨識的病因。


臨床評估:心電圖

心電圖是評估求診者是否患有心肌肥厚症的一個普通篩選,它可以初步檢驗出患病的跡象。心電圖、動態監測對患者而言都是重要的檢查。

12 導程心電圖(ECG)可以揭示有關左心室肥大、復極異常心律不正(包括心跳過緩、過速和心房顫動)資訊,提供有關可能出現的傳導異常資訊,通常用於篩檢肥厚型心肌病變以及家庭成員。

百分之七十五到九十五患者的 12 導程心電圖會出現異常,包括但不限於左心室肥大和復極變化的證據,而這些異常與肥大的嚴重程度或模式並沒有可靠的相關性。


臨床評估:超聲波心臟檢查

如果從心電圖看出患者有心肌勞損、或是先天性患病的跡象,就會安排患者進行超聲波心臟檢查。患者的心臟結構、心臟肌肉的厚度,或是患者的心臟如何收縮等,都能在超聲波中清晰可見。一般情況下,成人的心臟厚度應為 1.3 cm 以下(超過則表示過厚)。超聲波檢查中,心臟肌肉、間隔及旁邊的比例,心臟收縮的時候是否全部夾在一起、心臟放鬆的狀態是怎樣的,等等都是值得留意的細節。



如何透過生活習慣改善病情

1. 高血壓人士應好好控制血壓,防止心肌勞損。

2. 多喝水——不喝水會影響血液流動、循環。

3. 運動必須多加小心,可以做普通運動,但避免競技性運動、去健身房舉重。

4. 如果曾經暈倒,一定要告訴醫生。

5. 維持良好生活作息:確保充足休息、忌過鹹的食物、不能抽煙等。


治療方式:藥物治療

傳統用藥:

β受體阻斷劑(β blocker)、鈣離子通道抑制劑(calcium blocker),這些都是治療高血壓所使用的藥。能放鬆心臟,讓其把血泵出來,唯對中間間隔閉塞的治療效果平平。新藥心肌肌球蛋白抑制劑應運而生。

新藥:

心肌肌球蛋白抑制劑,能放鬆患者肌肉。心臟肌肉一層厚一層薄,肌肉之間會有些橋動來動去,而先天性心肌肥厚的橋特別多,令患者心臟長期處於收縮狀態,心肌肌球蛋白抑制劑能提供抗體,封鎖這些橋,讓患者的肌肉得以放鬆。心肌肌球蛋白抑制劑一般用於經超聲波檢查,確認心臟出口有阻滯的患者身上,治療年期為兩年左右。

藥物治療過程:

先使用β受體阻斷劑,患者仍有症狀,或對β受體阻斷劑出現耐受性,不適合用藥,則可以嘗試用鈣離子通道抑制劑(Verapamil或Diltiazem),用後仍有症狀,并且左心室流出道阻塞多於50mmHG的話,則會嘗試丙吡胺或心肌蛋白抑制劑。倘若仍有症狀,則需要考慮心室中隔心肌切除術或心室中隔心肌酒精燒灼術。



治療方式:手術治療

在新藥心肌肌球蛋白抑制劑出現前,心肌肥厚症需要透過手術達到情況上的改善,手術方法有以下兩種:

1. 開胸手術,割薄心臟肌肉。

2. 用導管把乙醇(酒精)打進冠心血管,從而堵塞血管,讓肌肉壞死、變薄、萎縮。

手術效果多由醫學中心、醫生的經驗而定,且手術效果會隨時間過去變差。現在有特殊的超聲波,用後能在患者體外使肌肉萎縮,或能代替傳統手術方式。